Le syndrome de l'odeur de poisson pourri est causé par une enzyme manquante. Le résultat est que la sueur, l'urine et la respiration sentent très fort. L'odeur est généralement similaire à du poisson pourri, des excréments ou des déchets. En raison de l'absence de cette enzyme, le corps est incapable de décomposer la triméthylmine, le produit chimique et malodorant qui est produit dans l'intestin où les aliments comme les produits laitiers, le café, le poisson ou la viande sont digérés. Les femmes sont plus susceptibles de développer cette maladie que les hommes, les hormones femelles étant connus pour aggraver cette condition. Actuellement, cette maladie est très rare et n'a pas de remède.
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